每年的5月10日为“世界狼疮日”(World Lupus Day)，其宗旨是提高对狼疮病人的健康服务水平，促进对狼疮病因及治疗方法的研究，提高诊断技术以及全球狼疮的流行病学研究水平。

 

系统性红斑狼疮是一种影响全身多个器官、系统的慢性炎症性自身免疫性疾病。

 

正常的免疫系统可以保护人体免受疾病以及病毒、细菌等致病微生物的侵扰，但是由于某种目前未知的原因，红斑狼疮病人的免疫系统却产生自身抗体，攻击人体自身细胞组织，造成组织损伤、器官功能障碍、伤残，甚至死亡。

 

临床表现

 

系统性红斑狼疮一般表现为皮肤改变，包括鼻部和双颧颊部蝶形或盘状红斑、光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等;黏膜损伤表现为口或鼻黏膜溃疡;对称性多关节疼痛、肿胀、炎性关节炎表现;发热、乏力等全身症状。

 

还可出现多脏器或多系统受累表现:

 

•     肾脏受累:50%～70%的系统性红斑狼疮患者病程中会出现肾脏受累，肾活组织病理检查显示肾脏病理学改变。

•     呼吸系统受累:表现为胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性肺病等，弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮的重症表现。

•     心血管系统受累:表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常、心绞痛甚至急性心肌梗死，心电图出现ST-T改变，重症系统性红斑狼疮可伴有心功能不全;肺动脉高压是系统性红斑狼疮重症表现之一，有猝死风险。

•     消化系统受累:出现肠系膜血管炎、假性肠梗阻、自身免疫性胰腺炎、蛋白丢失性肠病、肝功能异常等。

•     血液系统受累:以贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少常见;溶血性贫血为其临床特点，抗人球蛋白试验可阳性;顽固性血小板减少为系统性红斑狼疮重症表现之一。

•     神经系统受累:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。神经精神狼疮为系统性红斑狼疮重症表现之一。

•     其他:还包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等眼部受累表现。

 

治疗及预后

 

狼疮虽然不能根治，但随着现代医学的进步，针对它的治疗措施越来越多，对它的管理也越来越有成效。病情控制稳定的狼疮患者完全可以像正常人一样生活、学习、工作、恋爱、结婚以及生育。只要患者遵医嘱、规律用药、定期复查，长期缓解完全可以实现。

 

因系统性红斑狼疮是一种高度异质性疾病，治疗方案因人而异，强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器病理损伤。

 

系统性红斑狼疮的药物治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，辅以其他对症治疗药物。

 

近年来系统性红斑狼疮的预后明显改善，患者5年存活率达93%，10年存活率达87%。重症感染及多脏器功能衰竭是系统性红斑狼疮急性期死亡的主要原因。慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量糖皮质激素)的不良反应是系统性红斑狼疮远期死亡的主要原因。

 

狼疮也不是遗传病，所以不用担心自己患病而造成孩子未来就一定患病。它的确与人体约150种基因存在相关，但也与环境等因素有关。若父母或直系亲属中有多人患有该病，那么家族中其他人罹患此病的风险相对高一些，但并不必然患病。

 

文章参考引用:

系统性红斑狼疮临床特点[J].临床误诊误治,2021,34(12):2.