关于“Junctional Pacemaker May Replace the Sinoatrial Node”述评

厦门大学附属第一医院 张丽娟

本病例系23岁女性，其动态心电图显示的窦房结功能障碍是无疑的：窦性停搏、显著窦性心动过缓；全天以交界性心律主导（可见的窦性频率为29-33bpm，交界性心率范围在30-69bpm之间，最慢心率是窦性和交界性共同呈现）。

但引起我们关注和强烈疑惑的是：患者不仅在身高、体重及外表发育无异常表现外，从小到大23年，无头晕、黑矇、胸闷乏力及晕厥发生，无任何活动包括上学时的体育活动受限。经与临床医生及患者本人沟通，获得同意后，进行了经食管心脏电生理检查和运动试验，前者显示：①房室传导基本正常；②交界区起搏点兴奋性明显高于窦房结。后者为患者自主性跑步运动（嘱其平地尽力跑步），显示为运动后交界性心率可达103bpm，患者无任何不适感。

这些研究，使我们理解了，该患者窦房结功能障碍而生活、运动不受限皆因交界区起搏点担当了原本由窦房结承担的责任。但也挑战了我们对交界性心律的传统认识：交界区属于二级起搏点，仅在窦房结功能不良或某些生理干扰至长RR时，以逸搏的方式出现；且逸搏周期往往较固定，变异性显著低于窦房结。而该病例的交界性心律表现出与窦房结一样的心率变异性（SDNN116，白昼轻中度活动心率为50-69bpm；增量运动后可达103bpm。）心脏彩超显示各房室内径及容积大小正常，室间隔与左室后壁厚度及活动正常。提示日常生理活动需求与心脏功能匹配尚好。

该病例同时也带给我们启示：对于病窦患者，如果没有相应临床表现，除了需要动态心电图检查，还要酌情进行经食道心脏电生理检查及运动试验等无创且生理性的检查，便于全面评价其心电生理功能状态，而不是简单给予植入人工起搏器治疗，可以避免过早植入起搏器可能带来不必要的麻烦。

当然，该病例还不便于轻易定论，尚需要长期随访观察。

对该病例交界区心律（率）可能的工作机制，我们的分析是：

1.先天性窦房结功能异常（失能），使交界区作为二级起搏点的起搏细胞得以从出生即开始的“长期锻炼“，成就了目前房室结（交界区）可以替代窦房结功能的主导起搏点。

2.鉴于该病例患有多重先天性异常（二叶式主动脉瓣、肛门闭锁等），可能在心脏胚胎发育时窦房结起搏细胞移位至房室结区而至。

遗憾的是：

①不能通过组织标本更深层、更多地了解其交界区心肌组织结构情况。

②运动试验没有应用标准的Bruce方案，对其高级别运动心率储备状态还不够清楚。

总之，该病例让我们学习了很多，希望能有更多同仁发现类似病例，便于我们共同探讨其内在机制。

述评者简介：

张丽娟，

研究领域：无创心血管生理机制，临床心律失常、高血压等

厦门大学附属第一医院心内科主任医师，心电功能科主任，

厦门市医学会心电学分会主任委员等

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