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银屑病的发病机制是什么?诊断方式与分型有哪些?2023版最新指南给出说明

2023-08-04

银屑病是一种遗传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。临床表现为鳞屑性红斑或斑块,局限或广泛分布。银屑病可合并系统疾病,严重影响患者的生活质量。



病因和发病机制


虽然银屑病的确切病因尚未完全阐明,但遗传、免疫与环境因素在银屑病的发生中发挥重要作用。遗传是银屑病发病的主要风险因素,白细胞介素23(IL-23)和辅助性T细胞17(Th17)细胞相关的免疫通路是银屑病发病的核心机制。



诊断与辅助诊断


根据银屑病不同类型的皮疹特点、好发部位、是否合并全身症状、发病与季节的关系、组织病理检查等可以诊断。

(一)寻常型银屑病:斑块状银屑病表现为暗红色斑块或浸润性红斑,上覆白色、银白色鳞屑,可有蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象。点滴状银屑病表现为粟粒至甲盖大小丘疹,上覆少许鳞屑,呈点滴状分布,严重时会遍及全身,发病前常有急性扁桃体炎,多发生于青少年。

(二)脓疱型银屑病:临床表现为急性泛发全身或局部的无菌性脓疱,可伴有发热、关节肿胀疼痛、外周血白细胞增多等系统症状。掌跖脓疱病根据好发于手足掌跖部位红斑基础上簇集性无菌性小脓疱诊断。连续性肢端皮炎根据好发于指、趾末端红斑基础上的无菌性脓疱伴甲改变特征进行诊断。

(三)红皮病型银屑病:临床表现为全身弥漫性红斑、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑,皮损面积大于90%体表面积。多由银屑病在急性期受某些因素刺激或治疗不当诱发,多数伴有全身症状。

(四)PsA:根据是否存在关节病变,结合皮损进行诊断。目前PsA的分类标准(CASPAR)较为通用,具有较高的敏感性和特异性。


辅助诊断:

(一)影像学:影像学辅助诊断手段包括皮肤镜、皮肤共聚焦显微镜、皮肤超声、数字X线摄影、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)。

(二)组织病理:皮角化过度,融合性角化不全,有时在角质层或角质层下可见中性粒细胞聚集形成的Munro微脓肿,颗粒层减少或消失,棘细胞明显增生,棘层增厚,表皮突延长呈细长的杵状,且向下延伸。偶见轻微灶性细胞间水肿。真皮乳头上延,上方棘层变薄,颗粒层常消失;真皮乳头水肿,其中毛细血管迂曲、扩张,向上延伸到乳头顶部,血管周围可见淋巴细胞、组织细胞为主的浸润。

(三)实验室检查:实验室检查对各型银屑病的诊断缺乏特异性,但能帮助判断疾病活动性、合并症和药物不良反应的发生情况和用药前筛查适应证,如活动期C反应蛋白、红细胞沉降率均高于非活动期。



银屑病分型


(一)寻常型银屑病:根据皮损特点又可分为点滴状银屑病和斑块状银屑病。

1. 点滴状银屑病:皮疹初发呈向心性分布,多位于躯干和四肢近端,皮损表现为直径1~10 mm境界清楚的红色丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑,散在分布。点滴状银屑病可能是银屑病首发表现,也可能是斑块状银屑病的急性加重表现。

2. 斑块状银屑病:约占所有银屑病病例的80%~90%。皮疹好发于头皮、背部和四肢伸侧,表现为界限清楚的暗红色斑块或浸润性红斑,上附白色、银白色鳞屑,直径一至数厘米不等。常出现蜡滴现象、薄膜现象和点状出血现象(Auspitz征)。

(二)脓疱型银屑病:脓疱型银屑病可分为GPP和局限性脓疱型银屑病。

1. GPP:临床少见。根据其发病速度、发病时间和皮损形态的不同,可分为5种临床类型,包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病以及GPP的局限型。

2. 局限性脓疱型银屑病:掌跖脓疱病(palmoplantar pustular psoriasis)和连续性肢端皮炎(acrodermatitis continua of Hallopeau)是局限性脓疱型银屑病的两种类型。

(三)红皮病型银屑病(erythrodermic psoriasis):红皮病型银屑病是一种少见的重症银屑病,多见于中老年人,多由银屑病在急性期受某些因素刺激或治疗不当诱发,少数由银屑病急性加重演变而来。临床表现为全身弥漫性红斑、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑,皮损面积大于90%体表面积,可伴有瘙痒。

(四)PsA:又称银屑病关节炎。多数病例关节症状继发于皮损后,也有少数病例关节症状先于皮损或与皮损同时发生。关节损害可轻可重,与皮损无直接相关性。常累及手足小关节,也可累及四肢大关节,少数可累及骶髂关节及脊柱。可出现滑膜和邻近软组织炎症、附着点炎、指趾炎、新骨形成及严重骨溶解等。PsA分型方法多样,一般分为外周关节炎型和中轴(脊柱)关节炎型。外周关节炎型可分为6型:对称性多关节型、非对称性少关节型或单关节型、远端指(趾)间关节型、附着点炎、指(趾)炎、残毁型。

(五)其他类型银屑病:甲银屑病、反向银屑病。



银屑病严重程度分级


(一)疾病严重度分级的适用指标:PASI、BSA、PGA、DLQI。

(二)银屑病严重程度分级

1. 三分法:一般根据BSA、PASI及DLQI分为3级。

2. 二分法:国际银屑病理事会(IPC)2020年Delphi共识建议对银屑病严重程度重新分类,即在银屑病分为轻度、中度和重度3级的基础上,继续采用二分法分类,以方便临床医师治疗决策。二分法将所有的患者分为局部治疗和系统治疗两类,系统治疗患者至少满足以下标准之一:①BSA > 10%;②累及特殊部位;③局部治疗失败。

已有大量基础和临床研究证明:早期启用生物制剂可以带来的不仅是近期疗效,而且还有远期获益。从此,“疾病修饰”的概念就应运而生。早期启用生物制剂不仅可以促进银屑病皮损临床组织学上的逆转,改善炎症性共病的症状和体征,还可以降低患者停药后复发的风险,有利于银屑病的全面管理。美国银屑病基金会(National Psoriasis Foundation)提倡拒绝阶梯治疗,建议第一时间选择最适合的治疗。



银屑病共病


(一)银屑病共病的概念:除皮肤症状外,银屑病患者常合并其他系统性疾病,如心血管疾病、代谢性疾病、肝肾疾病、自身免疫性疾病、心理疾病等。目前把这些与银屑病显著相关的疾病称为银屑病共病。共同的遗传背景、重叠的慢性炎症过程及异常的免疫调节机制可能是银屑病并发多种共病的基础。本指南已将PsA作为银屑病的亚型之一,此处对PsA不再叙述。

(二)银屑病共病的种类

1. 心血管代谢疾病:心血管代谢疾病是心血管疾病和导致心血管疾病风险增加的代谢性疾病的统称,是最常见的银屑病共病,包括心血管疾病、高血压、糖尿病、肥胖、血脂代谢异常、代谢综合征、非酒精性脂肪肝病。

2. 精神心理疾病:由于暴露部位皮损的影响而产生的压力和羞耻感可能引起银屑病患者抑郁、焦虑症状。精神抑郁也可能通过共同炎症通路加重银屑病。

3. 慢性肾脏疾病:严重银屑病是慢性肾病(校正危险比,aHR:1.90)和终末期肾病(aHR:2.97)的独立危险因素,轻度银屑病与慢性肾病没有关联。

4. 自身免疫性疾病:重度银屑病伴发类风湿关节炎、红斑狼疮、葡萄膜炎和克罗恩病的概率显著升高。

5. 其他:慢性牙周炎、睡眠呼吸暂停综合征、慢性阻塞性肺疾病、骨质疏松、乳糜泻、性功能障碍及多囊卵巢综合征等与银屑病亦存在相关性。

(三)银屑病共病诊疗模式:银屑病以皮损为主要表现,同时可出现多系统共病,建议轻度银屑病患者每年筛查1次共病、重度银屑病患者每半年筛查1次共病。积极控制和管理共病可能有助于改善银屑病的病情及预后。构建银屑病共病评估与管理体系,尤其对初诊中重度银屑病患者,详细记录病历,评估患者并发共病风险,并对如何预防共病进行宣教。对已出现共病的银屑病患者,提倡多学科协作诊疗模式,根据患者共病的种类,转诊至心血管、内分泌、精神心理科等相关科室进行评估和管理,为患者制定个体化综合治疗方案。



中华医学会皮肤性病学分会银屑病专业委员会. 中国银屑病诊疗指南(2023版)[J].中华皮肤科杂志,2023, 56(7):573-625. doi:10.35541/cjd.20220839

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